Las personas con histiocitosis de células de Langerhans que involucra una sola área (como el hueso o la piel) pueden ser tratadas con cirugía local. Sin embargo, van a necesitar un seguimiento estricto en busca de signos que indiquen que la enfermedad se ha diseminado.
Las personas con histiocitosis de células de Langerhans o con la enfermedad de Erdheim-Chester ampliamente diseminadas requieren medicamentos para disminuir los síntomas y controlar la diseminación de la enfermedad. Estudios recientes demuestran que casi todos los adultos con histiocitosis ampliamente diseminada tienen mutación de genes en los tumores, lo cual parece provocar el trastorno. Los medicamentos que inhiben estas mutaciones genéticas, como el vemurafenib están disponibles actualmente. Otros medicamentos similares también están en desarrollo.
La histiocitosis de células de Langerhans y la enfermedad de Erdheim-Chester son trastornos muy poco frecuentes. Por tal motivo hay información limitada sobre la mejor opción de tratamiento. Las personas con estas afecciones pueden querer participar en ensayos clínicos en curso diseñados para identificar nuevos tratamientos.
Otros medicamentos o tratamientos pueden ser utilizados, dependiendo de la expectativa (pronóstico) y la respuesta a los medicamentos iniciales. Dichos tratamientos pueden incluir:
- Interferón alfa
- Ciclofosfamida o vinblastina
- Etopósido
- Metotrexato
- Vemurafenib, si se encuentra mutación de BRAF V600E
- Trasplante de células madre
Otros tratamientos pueden incluir:
- Antibióticos para combatir infecciones
- Soporte respiratorio (con un respirador)
- Terapia de reemplazo hormonal
- Fisioterapia
- Champús especiales para problemas del cuero cabelludo
- Cuidado de apoyo (cuidado paliativo) para aliviar los síntomas
Además, se debe animar a las personas que padecen estas afecciones a que dejen de fumar ya que el tabaquismo puede empeorar la respuesta al tratamiento.
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